什么是鱼鳞病？

    什么是鱼鳞病？成都润禾医院的医生指出鱼鳞病是一种以皮肤干燥、伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病，因患者的皮肤看上去就像鱼身上的鱼鳞和蛇身上的蛇皮，所以又称鱼鳞癣、蛇皮癣。

    什么是鱼鳞病：

    根据遗传方式的不同，鱼鳞病可分为：显性遗传寻常性鱼鳞病、性联隐性遗传鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，其他为少见的综合征。临床上以寻常性鱼鳞病为常见，一般在幼年发病，皮疹惯发于四肢伸侧和背部，对称分布，严重的可泛发于全身。受损伤的皮肤干燥粗糙，有鱼鳞状脱屑，冬重夏轻，冬天易引 起手、足皲裂而疼痛。

    各种鱼鳞病的病因：

    1、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病：由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突变引起。

    2、性联隐性鱼鳞病：致病基因编码类固醇硫酸酯酶（STS），该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。

    3、寻常型鱼鳞病：基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。

    4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病：致病基因与角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

    5、板层状鱼鳞病：致病基因与谷氨酰氨转移酶1（TGM1）基因突变有关。